Москва, Россия
Москва, Россия
с 01.01.2018 по 01.01.2024
Астрахань, Россия
Астрахань, Россия
Национальный медицинский исследовательский центр (заместитель главного врача по лечебной работе, главный внештатный специалист оториноларинголог, старший научный сотрудник отдела патологии уха и основания черепа)
Астрахань, Россия
Москва, Россия
Москва, Россия
Москва, Россия
ГРНТИ 76.29 Клиническая медицина
ОКСО 31.08.42 Неврология
ОКСО 31.08.58 Оториноларингология
ББК 5 ЗДРАВООХРАНЕНИЕ. МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ
ТБК 57 Медицина. Фармакология
BISAC MED MEDICAL
BISAC MED056000 Neurology
BISAC MED066000 Otorhinolaryngology
Довольно часто встречающимся новообразованием височной кости является параганглиома. Её частота составляет 1 : 30 000 населения, преобладает у женщин. Несмотря на достижения в области медицинских техно-логий, диагностика и лечение параганглиомы височной кости имеет особые сложности. Это связано, в первую очередь, с поздним обращением пациентов к врачу, несовершенным диагностическим алгоритмом и особенностями расположения и обильной васкуляризации данной опухоли. Рассмотрен клинический случай. Пациентка с новообразованием левого среднего уха (параганглиома тип С по U. Fish), левосторонняя глухота, нейропатия лицевого нерва (III степень пареза мимических мышц в соответствии со шкалой J. W. House, D. E. Brackmann). Выполнено оперативное вмешательство с удалением новообразования, пластикой лицевого нерва конец в конец. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии через 10 дней после госпитализации. Стоит отметить значимость и необходимость мультидисциплинарного подхода, своевременного принятия решений как на этапе диагностического обследования, так и в процессе лечения, которое позволит избежать тяжелых осложнений данной патологии.
параганглиома, нейропатия лицевого нерва, гломусная опухоль, тугоухость, головокружение
Введение. По частоте встречаемости среди всех доброкачественных опухолей височной кости параганглиома занимает второе место и составляет 1 : 30 000 населения [1–7].
В научной литературе используются и другие наименования параганглиомы (гломусная опухоль, хемодектома), но значительно реже. По мнению некоторых авторов (D. I. Choa, B. H. Colmann), наиболее подходит именно термин «параганглиома» [8]. В небольшом количестве случаев новообразование продуцирует катехоламины [7. 9]. Хромафинная ткань (параганглии), которая расположена вдоль нервов Якобсона и Арнольда (являются ветвями языкоглоточного и блуждающего нервов соответственно), в наружном слое луковицы внутренней яремной вены, на внутренней стенке барабанной полости и т. д., может приводить к росту параганглиомы [10, 11].
Различают несколько разновидностей гломусной опухоли: так называемая glomus tympanicum, которая развивается в барабанной полости, и glomus jugulare, локализующаяся в области яремного отверстия. Из хромафинной ткани нерва Якобсона или нерва Арнольда в слизистой оболочке внутренней стенки барабанной полости развивается более 25 % параганглиом. Glomus jugulare в некоторых случаях через яремную стенку барабанной полости распространяется в среднее ухо или на шею [3]. Хромафинная ткань в основном вырабатывает катехоламины и выполняет хеморецепторную функцию [12].
Клинический случай. Пациентка А. в возрасте 33 лет была госпитализирована в 2021 г. в отделение патологии уха и основания черепа Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства (ФГБУ НМИЦО ФМБА России) с жалобами на шум пульсирующего характера в левом ухе, значительное снижение слуха на левое ухо, слабость мимической мускулатуры слева, периодически возникающее системное головокружение.
Из анамнеза заболевания известно, что шум пульсирующего характера и постепенное снижение слуха пациентка стала отмечать с 12 лет, в связи с чем обращалась в поликлинику по месту жительства к врачу оториноларингологу, который рекомендовал динамическое наблюдение. Зимой 2019 г. возникла асимметрия лица. Была осмотрена неврологом, выявлена слабость мимических мышц слева в виде неполного смыкания глазного яблока (лагофтальм), опущения угла рта, невозможности поднять бровь, надуть щеку. При попытке наморщить лоб слева имелись незначительные умеренные движения лобного брюшка затылочно-лобной мышцы. Отмечалось выраженное слезотечение, снижение корнеального и конъюнктивального рефлексов, зафиксирован положительный симптом Хвостека. На основании данных неврологического статуса была диагностирована периферическая невропатия лицевого нерва слева с грубым парезом III степени по шкале J. W. House, D. E. Brackmann [13] мимических мышц.
Была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и компьютерная томография (КТ) височных костей. Нейрорадиологические данные свидетельствовали о наличии новообразования левого уха.
При проведении отоэндоскопии и отомикроскопии выявлено следующее.
Правое ухо – заушная область и ушная раковина без патологических изменений, наружный слуховой проход свободный, барабанная перепонка без особенностей, серая, контуры четкие, дефектов нет, подвижная при проведении пробы A. M. Valsalva. Шепотная речь – 6 м, разговорная речь – более 6 м.
Левое ухо – заушная область и ушная раковина без патологических изменений, в просвете наружного слухового прохода обнаружено пульсирующее образование бурого цвета, барабанная перепонка необозрима (рис. 1, 2). Шепотная речь – 0 м, разговорная речь – 0 м.
Рисунок 1. Отоскопическая картина до эмболизации
Figure. 1. Otoscopic picture before embolization
Рисунок 2. Отоскопическая картина после эмболизации
Figure 2. Otoscopic picture after embolization
Результаты тональной пороговой аудиометрии подтвердили глухоту на левое ухо.
На КТ височных костей визуализировалось новообразование височной кости слева с экстракраниальным распространением, высокими показателями кровотока. Более вероятна параганглиома (рис. 3, 4).
Рисунок 3. КТ височных костей
Figure 3. CT of the temporal bone
Рисунок 4. КТ височных костей
Figure 4. CT of the temporal bones
МРТ головного мозга: МРТ-картина объемного образования основания черепа слева, распространяющаяся параюгулярно, каудально в мягкие ткани шеи, вероятно, параганглиома. Имеются признаки наружной заместительной гидроцефалии. Данных о патологических очаговых и диффузных изменениях головного мозга не получено (рис. 5).
Рисунок 5. МРТ головного мозга
Figure 5. MRI of the brain
Ангиография сосудов головы: ангиографические признаки наличия хемодектомы в зоне бифуркации левой общей сонной артерии, в проекции левой височной кости. Новообразование хорошо васкуляризировано, имеет три крупных афферентных сосуда из бассейна левой поверхностной височной артерии и один небольшой афферентный сосуд из левой внутренней сонной артерии. Из новообразования имеется ранний венозный сброс в вены основания черепа, в глубокие вены шеи, в левый поперечный синус (рис. 6).
На основании жалоб, анамнеза болезни, данных объективного осмотра, КТ височных костей, МРТ головного мозга и ангиографии сосудов головы и шеи выставлен клинический диагноз: «Новообразование левого среднего уха (параганглиома тип С по Fish). Левосторонняя глухота. Нейропатия лицевого нерва (парез мимической мускулатуры III степени по шкале J. W. House, D. E. Brackmann)».
В условиях эндотрахеального наркоза выполнено удаление новообразования среднего уха и латерального основания черепа слева с пластикой интратемпоральной части лицевого нерва. Интраоперационно использованы электромагнитная навигация и нейромониторинг лицевого нерва.
Выполнен разрез в заушной области с переходом на шею по переднему краю кивательной мышцы до уровня угла нижней челюсти, а также расширенная радикальная антромастоидотомия.
|
|
|
|
А |
Б |
Рисунок 6. Ангиографическая картина до (А) и после (Б) эмболизации
Figure 6. Angiographic picture before (A) and after embolization (B)
Пульсирующее новообразование эластичной консистенции располагается в антруме, барабанной полости, полностью заполняя все этажи барабанной полости до луковицы внутренней яремной вены с прорастанием в ее просвет. Новообразование вызывает компрессию лицевого нерва с прорастанием в ее толщу в области лабиринтно-тимпанального перехода. Выполнен нейромониторинг лицевого нерва: при стимуляции от 0,5 до 3,0 мА в тимпанальном сегменте была получена регистрация сокращений с круговой мышцы глаза (скуловой нерв) и круговой мышцы рта (щечный нерв). В ходе оперативного вмешательства было удалено новообразование и патологически измененная часть лицевого нерва. Отмечался диастаз ствола лицевого нерва до 6 мм. Лицевой нерв выделен из своего костного канала на протяжении мастоидального отдела до выхода из шилососцевидного отверстия и далее на шее до отхождения ветвей. За счет роста новообразования была разрушена задняя грань пирамиды височной кости с медиальным распространением на нижнюю границу внутреннего слухового прохода. Наковальня, молоточек представлены фрагментами, суперструктуры стремени отсутствуют. Улитка отсутствует, ее проекция заполнена опухолевой тканью.
В передних отделах опухоль распространяется в тимпанальное устье слуховой трубы с разрушением ее стенок, передние отделы пирамиды с разрушением крыши пирамиды височной кости, границ остистого отверстия. При выделении новообразования отмечается обильное кровотечение в проекции средней менингеальной артерии. После спиливания задних отделов барабанной части височной кости получен доступ к вертикальному отделу внутренней сонной артерии и луковице внутренней яремной вены. В проекции вертикального отдела внутренней сонной артерии, его первого колена опухолевая ткань интимно прилежит к стенке сосуда, прорастает адвентиций. С использованием ватных шариков выполнена отслойка опухолевой ткани вместе с адвентицией. После удаления стенка внутренней сонной артерии на значительном протяжении истончена, представлена двумя слоями (ткань опухоли отправлена на патогистологическое исследование). Для полной визуализации и удаления новообразования сигмовидный синус вскрыт на ⅔, его просвет в проксимальном отделе тампонирован. Наружная стенка сигмовидного синуса, луковицы внутренней яремной вены отсечены. Новообразование продолжает рост в верхние отделы внутренней яремной вены. Опухоль вылущена со всех сторон, удалена (рис. 7).
Рисунок 7. Интраоперационная картина
Figure 7. Intraoperative picture
Ложе новообразования коагулировано. Выполнена тампонада нижнего каменистого синуса. При удалении опухоли из области внутреннего слухового прохода получена ликворея. Ликворный свищ закрыт с использованием аутофасциального и аутохрящевого трансплантатов. Визуализированы стволы добавочного, языкоглоточного и блуждающего нервов. Проведена ревизия послеоперационной полости. Гемостаз. Далее выполнен реконструктивный этап операции: в область нижнего каменистого синуса, сигмовидного синуса уложена пластинка аутохрящевого трансплантата. Шейная ветвь лицевого нерва отсечена, тем самым удалось сопоставить края лицевого нерва без натяжения. Края нерва освежены, сопоставлены и сшиты эпипериневральными швами, окутаны аутофасциальным лоскутом с формированием футляра вокруг сопоставленного сегмента (рис. 8).
Рисунок 8. Интраоперационная картина
Figure 8. Intraoperative picture
Послеоперационная полость затампонирована аутожировым трансплантатом. Выполнено послойное ушивание послеоперационной раны.
Послеоперационный период протекал гладко, без особенностей.
Общее состояние и локальный статус при выписке: жалобы на асимметрию лица, заложенность левого уха.
Послеоперационная рана в левой заушной области, продолжающаяся на переднебоковую поверхность шеи, заживает первичным натяжением, без признаков воспаления. Парез мимической мускулатуры слева соответствует VI степени по шкале J. W. House, D. E. Brackmann.
Заключение патоморфологического исследования: югулотимпанальная параганглиома с местно деструктирующим ростом (рис. 9).
Рисунок 9. Югулотимпанальная параганглиома. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. ×200
Figure 9. Jugulotimpanal paraganglioma. Stained with hematoxylin and eosin. Magnification ×200
Пациентка выписана из отдела патологии уха и основания черепа ФГБУ НМИЦО ФМБА России на 14 сутки. Общее состояние при выписке удовлетворительное.
Обсуждение и выводы. Гломусная опухоль латерального основания черепа обычно растет медленно, в течение нескольких лет. Симптомы в основном появляются только при сдавлении или эрозии соседних анатомических структур [10, 12]. Основными признаками этого заболевания являются: шум в ухе, носящий пульсирующий характер, заложенность пораженного уха, тугоухость, которая носит чаще кондуктивный характер [8, 9]. Иногда можно наблюдать появление следующих симптомов: оторрагия, оталгия, сенсоневральная тугоухость, вестибулярная симптоматика [12]. Редко встречаются случаи малигнизации, составляющие около 5 % от общего числа случаев параганглиомы.
Метастазирование обычно происходит в регионарные лимфатические узлы, легкие, печень. Параганглиома может распространяться интракраниально. В прошлом она была наиболее частой причиной смерти таких пациентов [9–11]. Патоморфологически опухоль представлена богатым сосудистым и соединительнотканным рисунком с гломусными клетками [7].
Параганглиома диагностируется в основном на поздних стадиях. В каждом случае необходим строго индивидуальный подход при подборе хирургического доступа и объема оперативного вмешательства, что зависит в основном от стадии опухоли, возраста пациента и сопутствующих заболеваний [8]. Предложено несколько классификаций параганглиом, но многие отохирурги предпочитают классификацию гломусных опухолей U. Fisch и D. Mattox (1988) в модификации M. Sanna (2005) [1, 2]. Современный подход в лечении параганглиом включает в себя использование микрохирургической техники, стереотаксической радиохирургии и комбинированной терапии.
Заключение. Рассмотренный клинический случай демонстрирует отсутствие специфических симптомов параганглиомы височной кости, что затрудняет своевременную диагностику и лечение данной патологии и ведет к развитию осложнений, связанных с потерей слуха и поражением лицевого нерва. Неврологам и отоларингологам необходимо проявлять настороженность относительно возможного развития параганглиомы основания черепа и своевременно проводить полный объем обследования, позволяющий ее выявить.
1. Диаб Х. М., Дайхес Н. А., Нажмутдинов И. И., Пащинина О. А., Умаров П. У., Кондратчиков Д. С. Особенности хирургического лечения параганглиом латерального основания черепа // Российская оториноларингология. 2017. Т. 2 (87). С. 30–35.
2. Диаб Х. М., Быкова В. П., Давудов Х. Ш., Умаров П. У., Бахтин А. А., Загорская Д. А., Рычкова С. Г. Клинико-морфологическая характеристика югулотимпанальных параганглиом // Клиническая и экспериментальная морфология. 2019. Т. 3 (8). С. 35–40.
3. O’Connell B. P., Hunter J. B., Carlson M. L., Isaacson B., Rivas A., Wanna G. B. Utility of an ultrasonic aspi-rator in transcanal endoscopic resection of temporal bone paraganglioma // Journal of Neurological Surgery. Part B: Skull Base. 2017. Vol. 78 (1). P. 96–98. doi:https://doi.org/10.1055/s-0036-1585090.
4. Gibbs M. K., Carney J. A., Hayles A. B., Telander R. L. Simultaneous adrenal and cervical field chromocytomas in childhood // Annals of Surgery. 1977. Vol. 185 (3). P. 273–278. doi:https://doi.org/10.1097/00000658-197703000-00004.
5. Диаб Х. М., Нажмутдинов И. И., Умаров П. У., Пащинина О. А., Загорская Д. А., Куян Ю. С. Сложные случаи в отохирургии. Хирургическое лечение распространенных параганглиом височной кости // Московский хирургический журнал. 2019. Т. 5. С. 32–37.
6. Choa D. I., Colmann B. H. Paraganglioma of the temporal bone in infancy: a congenital lesion? // Archives of Otolaryngology – Head & Neck Surgery. 1987. Vol. 113 (4). P. 421–424. doi:https://doi.org/10.1001/archotol.1987.01860040083024.
7. Yildiz E., Dahm V., Gstoettner W., Rössler K., Bauer B., Wressnegger A., Schwarz-Nemec U., Gatterbauer B., Matula C., Arnoldner C. Long-term outcome and comparison of treatment modalities of temporal bone paragangliomas. // Cancers (Basel). 2021. Vol. 13 (20). P. 5083. doi:https://doi.org/10.3390/cancers13205083.
8. Moffat D. A., Hardy D. G. Surgical management of large glomus jugulare tumours: infra – and trans-temporal approach // The Journal of Laryngology and Otology. 1989. Vol. 103 (12). P. 1167–1180. doi:https://doi.org/10.1017/s0022215100111284.
9. Graillon T., Fuentes S., Régis J., Metellus P., Brunel H., Roche P. H., Dufour H. Multidisciplinary manage-ment of giant functional petrous bone paraganglioma // Acta Neurochirurgica (Wien). 2011. Vol. 153 (1). P. 85–89. doi:https://doi.org/10.1007/s00701-010-0818-z.
10. Чумасов Е. И., Петрова Е. С., Коржевский Д. Э. Иммуноморфологический анализ иннервации хромаффинных клеток параганглиев артерий и сердца млекопитающих // Журнал эволюционной биохимии и физиологии. 2011. Vol. 47 (4). P. 325–331.
11. Hoyne D. S., Mowry S. E., Hansen M. R. Canal wall reconstruction and conductive hearing preservation for temporal bone paraganglioma // The Laryngoscope. 2016. Vol. 126 (4). P. 988–991. doi:https://doi.org/10.1002/lary.25514.
12. Prasad S. C., Mimoune H. A., D’Orazio F., Medina M., Bacciu A., Mariani-Costantini R., Piazza P., San-na M. The role of wait-and-scan and the efficacy of radiotherapy in the treatment of temporal bone paragangliomas // Otology and Neurotology. 2014. Vol. 35 (5). P. 922–931. doi:https://doi.org/10.1097/MAO.0000000000000386.
13. Пирадов М. А., Максимова М. Ю. Неврологические орофациальные заболевания и синдромы: руководство для врачей. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2022. 216 с. (Серия «Библиотека врача-специалиста»).
