Clinic Dr. Nesterov (Dental Surgeon)
“Operation Smile” Charity Foundation (Project coordinator)
Astrakhan, Russian Federation
Clinic Dr. Nesterov (Maxillofacial Surgeon)
Russian Federation
Astrakhan, Russian Federation
Clinic Dr. Nesterov (Maxillofacial Surgeon, Director)
“Operation Smile” Charity Foundation (Director)
Russian Federation
LLC “L-Med” (Maxillofacial surgeon)
Russian Federation
The purpose of this study is to determine a rational and effective routing scheme for patients with congenital clefts of the upper lip, palate, and alveolar process of the upper jaw in the Astrakhan region. We have analyzed the provision of medical care to patients with congenital anomalies of the maxillofacial region on the basis of Aleksandro-Mariinskaya Regional Clinical Hospital, Children Regional Clinical Hospital named N. N. Silishcheva, private dental clinic “Clinic of Dr. Nesterov”, and the charitable foundation “Operation Smile”. The article examines the etiology of congenital facial abnormalities, the importance of functional and aesthetic disorders, the importance of providing comprehensive care, and suggests routing schemes for patients with this pathology, with the participation of specialized specialists, with an assessment of the results of conservative and surgical treatment.
Congenital pathology, anomalies of the maxillofacial region, cleft of the face
Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, частота рождения детей с врожденными аномалиями челюстно-лицевой области составляет 0,6–1,6 на 1 тыс. новорожденных, и число пациентов с данной патологией постоянно увеличивается [1]. По статистическим данным Министерства здравоохранения Российской Федерации, каждый год в России рождается около 50 тыс. детей с врожденными пороками развития лица и черепа [1]. Среди всех врожденных пороков развития плода второе место по частоте встречаемости занимают расщелины верхней губы, нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти (врожденные расщелины губы и нёба – ВРГН) [2]. Среди всех аномалий развития лица данная патология занимает первое место [3]. В Астраханской области этот показатель составляет 1 : 300 новорожденных, что является выше среднего показателя по России [4].
Врожденные пороки развития лица являются мультифакторной патологией. Их появление обусловлено как эндогенными, так и экзогенными факторами:
- химическими (лекарственные, в том числе гормональные средства, имеющие тератогенный эффект);
- генетическими (при передаче мутантного гена по аутосомно-доминантному фактору одного или обоих родителей, влияние близкородственных браков);
- соматическими (анемии, токсикозы беременных, маточные кровотечения, сопровождающиеся выраженной гипоксией, хронический алкоголизм и табакокурение, неполноценное и несбалансированное питание, характеризующееся дефицитом фолиевой кислоты, сахарный диабет, фенилкетонурия);
- вирусные и бактериальные заболевания, выявляющиеся в первом триместре беременности (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз и т. д.);
- неблагоприятная экологическая ситуация [5–11].
Если в первом триместре беременности на организмы матери и плода действует один из вышеперечисленных факторов, то вероятность возможного возникновения врожденных пороков челюстно-лицевой области плода повышается: разрушается мезенхима, лишенная мезодермальной основы, вследствие чего возникает незаращение верхней губы, нёба, альвеолярного отростка верхней челюсти, полная или частичная, одно- или двусторонняя по отношению к межчелюстной кости. Кроме того, исследователи выявляют следующую закономерность: чем раньше происходит действие тератогенного фактора на организм плода, тем тяжелее врожденная аномалия [12].
Ввиду анатомических дефектов при ВРГН у пациентов наблюдаются нарушения функции дыхания (неэффективное очищение дыхательных путей), сосания, звукообразования, пищеварения (потребление питательных веществ недостаточно для удовлетворения метаболических потребностей), слуха, обнаруживаются эстетические пороки лица, в некоторых случаях – нарушение психоневрологических функций [3, 13, 14].
Начиная с 22 недели внутриутробного развития необходима консультация челюстно-лицевого хирурга или стоматолога-хирурга для информирования родителей о характере патологии и составления предварительного плана лечения [15]. Для полноценной и рациональной реабилитации пациентов необходима комплексная помощь профильных специалистов: врача УЗИ, генетика, челюстно-лицевого хирурга, врача-неонатолога, врача-педиатра, детского стоматолога, стоматолога-ортодонта, стоматолога-хирурга, анестезиолога, оториноларинголога, психолога, невролога, логопеда, сурдолога, реабилитолога [3, 13, 16–20]. При составлении плана лечения важно учитывать в индивидуальном порядке доступность узких специалистов для послеоперационной реабилитации. Наличие врачебной команды различного профиля позволяет снизить сроки оперативного лечения, использовать двухэтапные методики. При невозможности такого подхода хирург вынужден искать компромиссные варианты лечения [21].
Цель: определить рациональную и эффективную схему маршрутизации пациентов с врожденными расщелинами верхней губы, нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти в Астраханской области.
Материалы и методы исследования. Выполнен анализ историй болезни пациентов в возрасте от 4 месяцев до 42 лет с врожденной расщелиной верхней губы, нёба, и альвеолярного отростка верхней челюсти в Астраханской области на базе Александро-Мариинской областной клинической больницы (Астрахань), Областной детской клинической больницы имени Н. Н. Силищевой (Астрахань), Клиники доктора Нестерова (Астрахань) и благотворительного фонда «Операция Улыбка». Анализ историй болезни пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы, нёба, и альвеолярного отростка верхней челюсти производился с 2019 по 2024 г. За это время за консультативной и специализированной помощью обратилось 246 пациентов, из которых 73 % составили жители Астраханской области, а 27 % – пациенты из Дагестана, Чечни, Карачаево-Черкессии, Ингушетии, Северной Осетии, Ставропольского края, Кабардино-Балкарии, Краснодарского края, Вологодской области. Обработка и анализ полученных данных проводились в программах “Microsoft Excel 2019” и “Microsoft Access Database 2019”.
Результаты исследования и их обсуждение. На данный момент в Астраханской области отсутствует система комплексной помощи, четкая схема маршрутизации пациентов с ВРГН, статистика по данному диагнозу и единый реестр пациентов. Вследствие этого родители пациента с ВРГН не информированы о вопросах диагностики и лечения и зачастую не получают полноценной медицинской помощи в рациональные сроки.
Необходимость комплексного ведения пациента с врожденными аномалиями челюстно-лицевой области возникает уже с момента рождения и продолжается до 17 лет и старше. Целями лечения являются: хирургическое устранение дефекта, эстетическая реабилитация, полноценная и разборчивая речь, адаптация пациента в социуме.
Основные принципы рациональной маршрутизации пациента с ВРГН:
- методическая работа с родителями пациентов, органами опеки, медицинским персоналом лечебно-профилактических учреждений;
- наличие профильных специалистов в лечебно-профилактических учреждениях, оказывающих помощь пациентам с врожденными аномалиями развития (врач УЗИ, генетик, челюстно-лицевой хирург, врач-неонатолог, врач-педиатр, детский стоматолог, стоматолог-ортодонт, стоматолог-хирург, анестезиолог, оториноларинголог, психолог, невролог, логопед, сурдолог, реабилитолог);
- преемственность в лечении;
- единая тактика лечения [20].
Предлагаем схему маршрутизации пациентов с ВРГН в Астраханской области (табл. 1–3).
Таблица 1. Порядок маршрутизации пациента с врожденной одно- / двусторонней расщелиной верхней губы
Table 1. Routing procedure for a patient with congenital single / bilateral cleft of the upper lip
|
Этап |
Возраст |
|
Первичная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, неонатолога, специалиста по грудному вскармливанию |
Сразу после рождения |
|
Первичная хейлоринопластика |
От 6 месяцев |
|
Консультация стоматолога-ортодонта, проверка роста лицевого скелета |
5 лет |
|
Вторичные коррекции рубцовых деформаций верхней губы и кончика носа |
От 7 лет |
|
Вторичная реконструктивная ринохейлопластика |
От 18 лет |
|
По показаниям: |
Консультация клинического психолога, невролога, генетика |
Таблица 2. Порядок маршрутизации пациента с врожденной одно- / двусторонней расщелиной
твердого и/или мягкого нёба
Table 2. Routing procedure for a patient with congenital one-sided cleft of the hard and / or soft palate
|
Этап |
Возраст |
|
Первичная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, неонатолога, специалиста по грудному вскармливанию |
Сразу после рождения |
|
Повторная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, первичная консультация оториноларинголога |
8–10 месяцев |
|
Первичная уранопластика, при необходимости ушное шунтирование |
От 1,5 лет |
|
Осмотр логопеда, оториноларинголога, сурдолога |
2 года |
|
Проверка роста лицевого скелета, речи, слуха и уровня социальной адаптации |
3 года и далее ежегодно |
|
Комплексный осмотр: проверка готовности к школе, уровня социальной адаптации, речи. Первичная консультация стоматолога-ортодонта, начало ортодонтического лечения (при необходимости) |
5 лет |
|
По показаниям |
Возможны повторные хирургические вмешательства (вторичная уранопластика, речеулучшающая операция) при неудаче первичной уранопластики |
Таблица 3. Порядок маршрутизации пациента с врожденной одно- / двусторонней расщелиной
альвеолярного отростка верхней челюсти
Table 3. Routing procedure for a patient with congenital single / bilateral cleft
of the alveolar process of the upper jaw
|
Этап |
Возраст |
|
Первичная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, неонатолога, специалиста по грудному вскармливанию |
Сразу после рождения |
|
Повторная консультация стоматолога-хирурга / челюстно-лицевого хирурга, первичная консультация оториноларинголога |
8–10 месяцев |
|
Осмотр логопеда, оториноларинголога, сурдолога |
2 года |
|
Проверка роста лицевого скелета, речи, слуха и уровня социальной адаптации |
3 года |
|
Проверка роста лицевого скелета, речи, слуха и уровня социальной адаптации |
4 года |
|
Комплексный осмотр: проверка готовности к школе, уровня социальной адаптации, речи. Первичная консультация стоматолога-ортодонта, начало ортодонтического лечения |
5 лет |
|
Костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти |
7–10 лет |
|
По показаниям |
Возможны повторные хирургические вмешательства: костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти и / или ортогнатическая операция |
Предлагаем специальную форму с информацией о пациенте, которая заполняется врачом-неонатологом, педиатром при постановке первичного диагноза и направляется врачу стоматологу-хирургу / челюстно-лицевому хирургу в центр комплексной помощи для создания реестра пациентов:
- ФИО пациента: Иванов Иван Иванович.
- Дата рождения: 01.01.2024 г.
- Населенный пункт: Астраханская область, г. Ахтубинск.
- Диагноз: врожденная двухстороння расщелина верхней губы.
- Контактные данные родителей: Иванова Мария Николаевна, +7 (9..) …-..-.., Иванов Иван Петрович, +7 (9..) …-..-..
- Сопутствующие заболевания: врожденный порок сердца.
Новизна предложенных схем маршрутизации пациента состоит в усовершенствованном и расширенном порядке комплексного обследования и лечения пациентов с ВРГН, на основе клинического опыта и междисциплинарного консилиума специалистов. Ранее больных не направляли на консультацию, клинические и лабораторные обследования к таким специалистам, как: логопед, невролог, клинический психолог, оториноларинголог, сурдолог. По нашим клиническим наблюдениям в ходе работы в Александро-Мариинской областной клинической больнице (г. Астрахань), Областной детской клинической больнице имени Н. Н. Силищевой (г. Астрахань), клинике доктора Нестерова (г. Астрахань) и благотворительном фонде «Операция Улыбка» реабилитация взрослых пациентов с ортодонтическими, логопедическими, неврологическими, оториноларингологическими проблемами значительно более затруднена и имеет большую вероятность неэффективности комплексной реабилитации, чем полное и междисциплинарное обследование пациентов с данной патологией с момента рождения.
Заключение. На данный момент в Астраханской области отсутствует система четкой маршрутизации пациентов с врожденной расщелиной губы и нёба и оказания им комплексной помощи, что снижает качество хирургического лечения и приводит к снижению социальной адаптации пациентов, в некоторых случаях к ухудшению здоровья. Оказание медицинской помощи детям с врожденными дефектами и деформациями челюстно-лицевой области и последующее диспансерное наблюдение осуществляется врачом-стоматологом хирургом детских стоматологических поликлиник, стоматологических отделений (кабинетов) детских поликлиник (отделений), оказывающих медицинскую помощь детям со стоматологическими заболеваниями, а при тяжелом течении заболевания – врачом-челюстно-лицевым хирургом детских отделений челюстно-лицевой хирургии (койки), а при отсутствии – отделений челюстно-лицевой хирургии медицинской организации, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение.
Сейчас в Астраханской области хирургическую помощь под общим обезболиванием пациенты до 18 лет получают на базе оториноларингологического отделения Областной детской клинической больницы им. Н. Н. Силищевой, старше 18 лет – на базе отделения челюстно-лицевой хирургии Александро-Мариинской областной клинической больницы, под местным обезболиванием пациенты любого возраста оперируют в ООО «Клиника доктора Нестерова», где в дальнейшем осуществляется их наблюдением после проведённых хирургических операций и оценка полученных результатов. Консультативная и хирургическая помощь пациентам в Астраханской области проводится как во время ежегодных благотворительных акций «Операция Улыбка», так и в плановом порядке.
Таким образом, для полноценной и рациональной реабилитации пациентов с врожденной расщелиной губы и нёба в Астраханской области необходима, в первую очередь, высокая информированность специалистов о врожденных аномалиях челюстно-лицевой области и о том, к каким профильным врачам направлять больных с такой патологией. Далее необходимо ввести четкую маршрутизацию пациентов, согласно диагнозу, с направлением к таким специалистам, как генетик, педиатр, детский стоматолог, стоматолог-ортодонт, стоматолог-хирург, челюстно-лицевой хирург, оториноларинголог, сурдолог, психолог, логопед, невролог, вместе с динамическим наблюдением и оценкой результатов консервативного и хирургического лечения [22].
Применение данной схемы маршрутизации с участием профильных специалистов поможет улучшить оказание помощи пациентам с врожденными расщелинами верхней губы, нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти в Астраханской области.
1. Kolyvanov A. A., Seregin A. S. Features of complex rehabilitation of children with congenital maxillofacial pathology (on the example of the Samara region). Evraziyskiy soyuz uchenykh = Eurasian Union of Scientists. 2018; 7–2 (52): 52–54 (In Russ.).
2. Redko A. N., Pilshchikova V. V., Vasilev U. A. Comparative epidemiological analysis of the spectrum of concomitant diseases in children with congenital malformations of the maxillofacial region of a large region of the Russian Federation. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sravnitelnyy-epidemiologicheskiy-analiz-spektra-soputstvuyuschih-zabolevaniy-u-detey-s-vrozhdennymi-porokami-razvitiya (In Russ).
3. Tokarev P. V., Shulaev A. V., Plaksina L. V. A comprehensive approach to the treatment of children with congenital cleft upper lip and palate in the Republic of Tatarstan. Vestnik sovremennoy klinicheskoy meditsiny = Bulletin of Modern Clinical Medicine. 2015; 3 (8): 52–56 (In Russ.).
4. Nesterov A. P., Balashova T. A., Nesterov A. A. Comprehensive assessment of the health status of children with congenital clefts of the upper lip and palate in the Astrakhan region. Dental Yug = Dental South. 2008; 9 (58): 46–48 (In Russ.).
5. Belchenko V. A., Golovanev P. S. Clinical manifestations and main methods of elimination of some forms of nonsyndromic craniosynostosis. Vrozhdennaya i nasledstvennaya patologiya golovy, litsa i shei u detey: aktual'nyye voprosy kompleksnogo lecheniya = Congenital and hereditary pathology of the head, face and neck in children: topical issues of complex treatment. Moscow: Moscow State Medical and Dental University named after A. I. Evdokimov; 2016: 14–24 (In Russ.).
6. Chuykin S. V., Averyanov S. V., Chuykin O. S. The effect of ecotoxicants on the embryogenesis of the dental system in the antenatal period of development. “Stomatologiya i chelyustno-litsevaya khirurgiya” s mezhdunarodnym uchastiyem Vserossiyskogo simpoziuma “Novyye tekhnologii v stomatologii” = “Dentistry and Maxillofacial Surgery” with the international participation of the All-Russian Symposium “New Technologies in Dentistry”. Novosibirsk: Novosibirsk State Medical University; 2016: 281–283 (In Russ.).
7. Nekhoroshkina M. O. The role of genetic factors in the development of congenital cleft lip and palate among the population of the Krasnodar Territory. Abstract of thesis of Candidate of Medical Sciences. Belgorod; 2014: 18 p. (In Russ.).
8. Viktorova T. V., Chuykin O. S., Gilmanov M. V., Grin E. A., Rogacheva D. E. Methods for predicting congenital cleft lip and palate in children. Stomatologiya i chelyustno-litsevaya khirurgiya. Novyye tekhnologii v stomatologii = Dentistry and maxillofacial surgery. New technologies in dentistry. Novosibirsk: Novosibirsk State Medical University; 2017: 114–119 (In Russ.).
9. Brooklyin S., Jana R., Aravinthan S., Adhisivam B., Chand P. Assessment of folic acid and DNA damage in cleft lip and palate. Clinics and Practice. 2014; 4 (1): 608. doi: 10/4081/cp. 2014.608.
10. Inoyatov A. Sh., Musakhodzhaeva D. A., Azimov M. I. Identification of risk factors for the birth of children with malformations of the maxillofacial region. Vrozhdennaya i nasledstvennaya patologiya golovy, litsa i shei u detey: aktual'nyye voprosy kompleksnogo lecheniya = Congenital and hereditary pathology of the head, face and neck in children: topical issues of complex treatment. Moscow: Moscow State Medical and Dental University named after A. I. Evdokimov; 2016: 97–101 (In Russ.).
11. Ushniczkiy I. D., Pinelis I. S., Mironova L. S., Tomskaya K. A. Etiological and pathogenetic aspects of congenital clefts of the upper lip and/or palate in children. Zabaykalskiy meditsinskiy vestnik = Zabaikalsky medical bulletin. 2019; 2: 188–195 (In Russ.).
12. Averyanov S. V., Chuykin S. V., Chuykin O. S., Zubareva A. V. Environmental factors of dental anomalies. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/ekologicheskie-faktory-vozniknoveniya-zubochelyustnyh-anomaliy (In Russ.).
13. Abdurakhmonov A. Z., Subkhanov S. S., Postnikov M. A., Abdurakhimov A. Kh., Vorozheykina N. A. Combined measures and rehabilitation of patients with unilateral cleft lip and palate before and after surgery. Vestnik medicinskogo instituta “REVIZ” = Bulletin of the Medical Institute “REVISION”. 2018; 3: 97–106 (In Russ.).
14. Shatova E. A. Specialized care for children with cleft lip and palate in Russia and in the world. Evraziyskoe nauchnoe Obedinenie = Eurasian Scientific Association. 2021; 5–2 (75): 117–126 (In Russ.).
15. Agaeva V. E. The current state of care for children with congenital clefts of the upper lip and palate. Logopediya = Speech Therapy. 2016; 3 (13): 9–16 (In Russ.).
16. Shatova E. A. Disability issues for children with congenital cleft lip and palate. Evrazijskoe nauchnoe obedinenie = Eurasian Scientific Association. 2020; 10–3 (68): 238–253 (In Russ.).
17. Volkov Yu. O., Mamedov A. A., Korsunskiy A. A., Mazurina L. A., Makarova L. M., Zhirkova Yu. V. An interdisciplinary approach to the treatment of children with cleft lip and palate in modern conditions of a children's multidisciplinary hospital. Stomatologiya slavyanskikh gosudarstv = Dentistry of the Slavic States. Belgorod: Belgorod State National Research University; 2019: 95–97 (In Russ.).
18. Prityko A. G., Suleymanov A. B. Early surgical treatment of children with congenital clefts of the upper lip and palate. Moskovskaya meditsina = Moscow Medicine. 2019; 6 (34): 84 (In Russ.).
19. Kosimov M. M. Results of assessing the opinion of medical specialists on the problems of complex rehabilitation of patients with cleft lip and palate. Zdravookhranenie Tadzhikistana = Healthcare in Tajikistan. 2022; 1: 60–64 (In Russ.).
20. Bogoroditskaya A. V., Sarafanova M. E., Radtsig E. Yu., Prityko A. G. Management tactics for children with congenital cleft of the upper lip and palate: an interdisciplinary problem. Pediatriya = Pediatrics. 2015; 3 (94): 78–81 (In Russ.).
21. Ostanin A. V. Congenital cleft palate. Facial plastic surgery: a guide for doctors = Facial plastic surgery: a guide for doctors. Moscow: GEOTAR-Media; 2021: 34–46 (In Russ.).
22. Order on approval of the procedure for providing medical care to children with dental diseases dated 13.11.2012 No. 910n. Art. 37 as amended and supplemented on 21.02.2020. URL: https://base.garant.ru/70288224 (In Russ.).
